Главная / Лечение / Операции / Другие / Вы сейчас просматриваете:

Склероз — загадка, которую предстоит разгадать

Мужчина не слышит

Хроническим прогрессирующим заболеванием, поражающим двигательные нейроны, является боковой амиотрофический склероз. Поражение это отличается избирательностью и может воздействовать на центральные или периферические нейроны, возникает слабость мышц тела, редко болезнь поражает сфинктеры органов малого таза и глазодвигательные мышцы. Впервые патология описана французским врачом-психиатром Жаном-Мартеном Шарко в 1869 году, потом патология стала носить его имя.

Встречается болезнь не часто, может возникать у одного человека или целого семейства. По статистике, заболеваемость колеблется от 1,5 до 5 человек на 100 000, у жителей, населяющих Гуам и Марианские острова, симптомы возникают чаще. Появляется симптоматика в любом возрасте, особенно часто после 50 лет, несколько чаще страдают лица мужского пола.

Головной мозг

Причины

Пока четко сказать, почему возникает боковой амиотрофический склероз, врачи не могут. Предположения есть о том, что всему виной вирус, и болезнь протекает по типу медленного инфекционного процесса. В пользу этого предположения говорит то, что у людей, страдающих заболеванием, возникают нарушения аутоиммунного характера. Но есть и мнение о том, что болезнь передается по наследству в результате происходящих в организме мутаций генов.

Предполагается, что организм может вырабатывать и накапливать аномальные белки, которые становятся причиной гибели клеток нервов. Возможно, причина кроется в аутоиммунном процессе, когда организм начинает атаковать свои ткани. Есть еще предположение, что нарушаются биохимические процессы, которые приводят к накоплению глутаминовой кислоты, она губительно действует на ткань нейронов.

Когда риск возрастает

Существуют также определенные факторы, наличие которых увеличивает вероятность появления заболевания. Такими факторами могут стать:

  • генетическая предрасположенность к болезни;
  • возраст;
  • половая принадлежность — мужчины, после 70-летнего возраста этот фактор не актуален;
  • курение табака, если «стаж» большой;
  • прохождение службы в армии;
  • работа, которая предусматривает контакт со свинцом.

Проявления и особенности

Начинается синдром бокового амиотрофического склероза незаметно. Возникает слабость в конечностях, в конечных отдела, затрудняется речь. Больной или доктор во время осмотра обнаруживает атрофию и парезы мелких мышц рук, есть ранние специфические симптомы болезни, которые носят название бульбарных и проявляются расстройствами функций ствола мозга.

Диагностика

Постепенно парез и атрофия усиливаются и распространяются на остальные мышечные группы в области плечевого пояса, грудной клетки и спины. На начальном этапе, примерно в 70% случаев, парезы и атрофии отличаются асимметричностью. Потом признаки, которыми проявляется болезнь на начальном этапе, становятся симметричными.

Вместе с симптомами периферического пареза боковой амиотрофический склероз проявляется симптомами поражения пирамидной системы. Характеризуется подобное состояние наличием специфических рефлексов на руках и ногах, возникают патологические рефлексы, которые проверяются врачом. Мышцы, которые затронуты парезом, имеют повышенный тонус. Но если в симптоматике преобладает периферический парез, он, наоборот, снижается.

Поздние стадии болезни имеют признаки поражения периферических мотонейронов, мышечные волокна атрофируются, рефлексы снижены или отсутствуют, возникают подергивания. Болезненность, нарушение чувствительности при заболевании не являются характерными симптомами. Такая симптоматика может иметь место при сопутствующей патологии, в норме у человека и тестостерон.

При развитии болезни поражаются ядра черепных нервов в области ствола мозга. Чаще всего изменения касаются 9 — 12 пары. По мере того как проявляется боковой амиотрофический склероз, возникает нарушение в произношении слов, становится трудно глотать. Обращает на себя внимание ограниченность движений языка, он начинает атрофироваться, что проявляется уменьшением объема, появлением складок на слизистой, подергиваниями.

Головной мозг

Свисает мягкое небо за счет отсутствия тонуса, пропадает глоточный рефлекс, при приеме жидкой пищи человек начинает поперхиваться, при попытке проглотить твердую пищу также возникают проблемы. Автоматическое проглатывание слюны нарушено, в результате чего она вытекает за пределы полости рта, человеку приходится пользоваться салфеткой или платком, вытирать выделяющуюся слюну, что доставляет неудобства.

В связи со слабостью мышц в области шеи голова постоянно свисает, ограничиваются движения. Слабость затрагивает мышцы, отвечающие за жевательную функцию и области лица. Происходит это за счет поражения 5 и 7 пары черепно-мозговых нервов, отвечающих за вышеописанные функции. Лицо теряет мимику, приобретает грустный вид, происходит отвисание нижней челюсти, пережевывать пищу становится проблемой. Поражение приводит к тому, что появляется непроизвольный плач и смех.

Через некоторый промежуток времени болезнь затрагивает все новые нейроны, в результате чего работоспособность теряют другие мышцы. Конечности становятся обездвиженными, наблюдается паралич мышц в области спины, всех или отдельной группы, грудной клетки, в том числе и дыхательных, что является причиной смерти пациента. Вовлекаются в патологию группы мышц в области пояса верхних и нижних конечностей. Происходят все эти изменения на фоне сохранения интеллекта, человек понимает, что с ним происходит и знает, что вылечить его состояние не представляется возможным.

Особенности течения

Очень часто болезнь дает о себе знать в относительно молодом возрасте, в период от 40 до 50 лет, но может и раньше. Неврологами, в зависимости от локализации патологии на начальной стадии, выделяются несколько форм. Бульварная отмечается примерно у 10% пациентов, остальные страдают шейно-грудной или пояснично-крестцовой формами. Если установлено, что имеет место боковой амиотрофический склероз, для него характерно только прогрессирующее течение. Наиболее распространенный шейно-грудной вариант отличается восходящим и нисходящим распространением.

При возникновении симптоматики в тазовой области заболевание приобретает восходящий тип распространения. Независимо от развития болезни, присоединяется бульбарный парез, который ухудшает прогноз развития болезни.

Постановка диагноза

Порой установить верный диагноз бывает сложно, врач в своем решении руководствуется типичными симптомами, проявляющимися одновременным поражением двигательных нейронов головного и спинного мозга. Утвердиться во мнении дает отсутствие нарушений чувствительности у пациента, движения при этом координированы, работа тазовых органов не нарушена, в ликворе во время анализа также нет патологических изменений. Но наравне с этим, болезнь неумолимо прогрессирует. Полноценная диагностика бокового амиотрофического склероза возможна только после проведения электромиографии, которая покажет характерные изменения.

Девушка инвалид

Отличить от других

Чтобы не ошибиться в правильности своего решения, врач должен отсеять другие патологии. При спондилогенной шейной миелоишемии поражаются спинно-мозговые корешки. Беспокоит боль, онемение, появляются расстройства трофики. На рентгене обращает на себя внимание выраженный остеохондроз, спондилоартроз, грыжи межпозвонковых дисков, сужается канал спинного мозга. В симптоматике рассматриваемого заболевания главенствующую роль играет поражение двигательных структур в области шейного утолщения спинного мозга, также полностью отсутствуют бульбарные нарушения.

Точку в вопросе позволяет поставить миелография, МРТ шейного отдела позвоночного столба.

В случае развития проградиентной формы клещевого энцефалита внимания заслуживает анамнез и сезонность болезни, которая отличается длительным и благоприятным течением. Высокий титр антител к возбудителю в крови не оставляет шансов в постановке диагноза.

Еще одним заболеванием, при котором развивается атрофия мышц конечных отделов рук и ног, является сирингомиелия. Течение этого заболевания длительное, беспокоит боль и нарушение чувствительности.

Иногда дифференцировка заболевания проводится с патологией под названием спинальный амиотрофический процесс сифилитической природы. Он имеет медленное течение, боль, вызванную поражением корешков, а вот бульбарные проявления вовсе отсутствуют. Реакция Вассермана у таких пациентов положительная, есть изменения со стороны ликвора.

Лечение патологии

Наблюдают человека с боковым амиотрофическим склерозом несколько специалистов. Эффективного лечения на сегодняшний день пока нет, сохранить жизнь на протяжении нескольких месяцев может препарат под названием «Ризулон». Он способен тормозить дегенеративные процессы в нейронах. Дополнительно используются средства, улучшающие метаболизм, к таковым относятся витамины Е, группы В, АТФ, анаболические гормоны, факторы, способствующие росту нервов и многие другие.

Лечение проводится курсами, на начальном этапе показан легкий массаж конечностей. Если бульбарные нарушения приобретают тяжелый характер, невозможно глотать пищу, показано кормление при помощи зонда и внутривенное введение питательных веществ.

Прогноз

В основном спрогнозировать течение болезни сложно, исход у нее один – смертельный. Скорость наступления летального исхода определяется бульбарными нарушениями, наличием расстройства дыхательной системы. Длиться болезнь может от 2 до 10 лет и зависит от варианта течения.

Самой неблагоприятной и неблагодарной в плане прогноза и лечения является бульбарная форма, при ней летальный конец возможен в период от 1,5 до 2 лет после начала. Смерть наступает в результате паралича центра дыхания в мозге, развития инфекции, истощения.

Более благоприятным является шейно-грудной тип течения, прогноз составляет от 4 до 8 лет жизни. При пояснично-крестцовом варианте врачи дают от 8 до 10 лет жизни. В том случае, если к любой из форм присоединяются бульбарные расстройства, то человеку остается не более, чем 2 года.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *