Миопатия: что это такое, симптомы и лечение

Миопатия: что это такое, симптомы на первой и последующих стадиях, лечение, — те вопросы, которые волнуют многих людей в последние годы. Такое заболевание, как митохондриальная миопатия является врожденным, наследственно обусловленным недугом, который считается следствием генных мутаций и выражается в мышечной дистрофии. К сожалению, миопатия имеет хроническое течение и развивается с увеличением интенсивности симптоматики.

Почему возникает миопатия?

Первичная мышечная миопатия возникает сама по себе и не имеет связи с иными протекающими в организме заболеваниями. Иное ее название – митохондриальная структурная миопатия. В основном первичные митохондриальные миопатии мышц являются наследственными и могут диагностироваться уже в первые месяцы после рождения. В этом случае можно заметить, что грудничок очень вялый, мало кричит и плохо сосет грудь.

Как уже выше отмечалось, заболевание вызвано генной мутацией. Митохондрия – одна из клеточных органелл, которая выполняет функцию образования молекулы АТФ при клеточном дыхании. Если клетка содержит дефектные митохондрии, то она не сможет нормально функционировать, что повлечет за собой накопление опасных веществ, которые попросту не выводятся из нее. Данный процесс приводит к смерти человека. Наиболее чувствительные клетки к подобным процессам – это нервные и мышечные, которые очень остро реагируют на недостаток вещества АТФ.

Развитие миопатии у детей может начать наблюдаться в раннем возрасте – от 3-10 лет, а также в юношеском. Любую первопричину порождает генетический или наследственный дефект, который и вызывает тяжелое течение заболевания.

Вторичная форма болезни возникает на фоне иной болезни в организме и считается ее следствием. Как правило, это происходит на фоне гормональных нарушений, к примеру, тиреотоксикоза – избыточного синтеза гормонов щитовидной железы. Также это может быть системное заболевание соединительной ткани в организме, такое как склеродермия. Данный недуг сопровождается нарушением процесса выработки коллагена.

Классификация заболевания

В медицине имеется классификация миопатий на отдельные виды по наследственной форме, причине возникновения, степени слабости мышц.

Так, по наследственной форме митохондриальные миопатии делятся на приобретенную и наследственную. Наследственная миопатия мышц, в свою очередь, делится на врожденную, прогрессирующую и периодический паралич. Приобретенная форма болезни подразделяется на воспалительную, эндокринную и токсическую.

По причине возникновения миопатия мышц бывает первичной и вторичной формы. Первичная миопатия – это самостоятельное заболевание, которое считается врожденным. Сюда можно отнести миопатию раннего возраста (развитие в первые месяцы жизни малыша), среднего возраста (ребенок в возрасте от 5 до 10 лет) и юношескую (развитие болезни у подростка). Вторичная форма заболевания возникает на фоне иных патологий, к примеру, как следствие интоксикации из — за нарушения в гормональном фоне.

По степени слабости мышц заболевание делят на проксимальное (когда в поражение вовлечены бедра и плечи), дистальное (когда поражаются икры, предплечья и кисти), смешанное.

Виды заболевания

Рассмотрим подробнее виды мышечной и других видов миопатии, а также симптомы, которые их сопровождают:

1. Миопатия Дюшенна. Развивается в раннем возрасте и сопровождается следующими симптомами: атрофия мышц, прогрессия вторичной деформации позвоночного отдела (кифоз, лордоз и др), искривление грудной клетки и ступней, нарушение функционирования сердца (развитие кардиомиопатии). Как правило, при миопатии Дюшенна развивается олигофрения.
2. Миопатия Беккера. Развитие такого вида заболевания, в отличие от миопатии Дюшенна, происходит медленно, а первые симптомы возникают лишь в подростковом возрасте. Миопатия Беккера характеризуется почти всеми теми симптомами, которые наблюдаются и при миопатии Дюшенна, но они несколько отличаются. Это выражается во времени возникновения первых симптомов. Если при миопатии Дюшенна начальная симптоматика проявляется уже в первые несколько лет жизни ребенка, то симптомы заболевания Беккера возникают не ранее юношеского возраста. Симптомы следующие: болезненные судороги в икрах, увеличение объема мышц, развитие гипертрофической кардиомиопатии, атрофии яичек.
3. Миопатия Эрба. Возникает в юношеском возрасте. Симптомы миопатии Эрба таковы: атрофия мышц, деформация лопаток и позвоночника в целом (развитие лордоза или кифоза), изменение походки, утончение талии, появляется хромота.
4. Миопатия плече-лопаточно — лицевая. Возникает у подростков и юношей. Начальный признак болезни — атрофия лицевых мышц, которая с течением развития болезни переходит на область мышц плечевого пояса. Заболевание характеризуется медленной прогрессией. Стоит отметить, что чем позже возникает заболевание, тем легче его течение.
5. Миопатия глаз. В этом случае диагностируют развитие близорукости, что и считается единственным признаком заболевания. Иные нарушения и дефекты в этой ситуации не наблюдаются.

Диагностика заболевания

Основными методами диагностики считаются: биопсия мышц, определение активности ферментов мышц в сыворотке, ЭМГ.

Электромиограмма (ЭМГ) – метод диагностики, благодаря которому можно выявить понижение амплитуды функционирования волокон мышц. Биопсия – метод диагностики, в ходе которого исследуют кусок мышцы на область жирового перерождения волокон, их атрофию и некроз. Также проводят анализы крови и мочи, по результатам которых можно определить уровень активности некоторых веществ.

Проведение генодиагностики и других исследований внутренних органов и систем – второстепенные методы выявления болезни.

Физкультура и массаж при миопатии

Вести сидячий и малоподвижный образ жизни при миопатии не рекомендовано. Благодаря выполнению упражнений, можно предотвратить атрофию мышц и развитие контрактуры, а также улучшить мышечный тонус. Очень важно начать такое лечение как можно раньше при миопатии Дюшенна, причем на том этапе, когда возникли самые первые симптомы. Так, показано выполнение упражнений в воде, особое внимание уделяется конечностям.

Как правило, назначают индивидуальный курс упражнений с минимальной нагрузкой. После прохождения курса необходимо не останавливать выполнение упражнений, а продолжать в домашних условиях. Для этого родителей обучают массажу специалисты в данной области медицины.

Упражнения можно проводить в разном исходном положении, например, в лежачем, стоячем, на четвереньках. Очень важно поддержать тонус мышц голеностопа, ведь именно данный отдел влияет на качество ходьбы ребенка. По этой причине рекомендовано выполнение как активных, так и пассивных упражнений для такого сустава.

Выполнение общеразвивающих упражнений необходимо осуществлять, используя минимальную дозировку. На начальном этапе выполнения комплекса каждое упражнение проводят не более 4 раз, с течением времени увеличив до 6. На завершающем этапе такого лечения дозировку уменьшают снова до 4 раз. В ходе выполнения упражнений можно задействовать предметы и подручные средства.

При миопатии мышц делают избирательный массаж, который должен охватывать наиболее пораженные мышцы. Массаж рекомендовано проводить курсом в полтора месяца, выполняя каждый день.

Кроме упражнений и массажа, назначают занятия в бассейне, который рекомендовано посещать хотя бы 2 раза в неделю. Так, выполняют упражнения на дыхание, а также иные, которые положительно влияют на течение миопатии.

Какие могут быть осложнения патологии?

Рассмотрев симптомы и лечение, разберем возможные осложнения. Конечно, любое заболевание может сопровождаться какими — либо осложнениями. Не исключение – и миопатия:

1. Развитие остеопороза – заболевания, которое сопровождается уменьшением плотности ткани костей. Причина тому – малоподвижность и применение кортикостероидных средств. Для профилактики остеопороза рекомендуют потреблять в достаточном количестве продуктов с содержанием кальция и витамина D. Если уже диагностировано развитие такой болезни, назначают лечение бисфосфонатами.
2. Болезни суставов и позвоночника могут стать осложнениями миопатии. Так, можно отметить ограничение подвижности суставов, для лечения чего назначают ношение шин. Если таковые не эффективны, врач может назначить проведение операции. Из патологий позвоночника стоит отметить сколиоз, который считается следствием слабости мышц. Как правило, сколиоз развивается в период полной инвалидизации человека и лечится специальными корсетами.
3. Ожирение или стремительный упадок веса. Ожирение может быть следствием приема кортикостероидных средств. Контроль за массой тела возложен на диетологов. Человеку остается лишь выполнять их рекомендации. Также могут возникать частые запоры, что можно объяснить малоподвижным образом жизни. В этом случае назначают прием слабительных лекарств, а чтобы предотвратить запоры, то рекомендовано соблюдать диету, назначенную врачом.
4. Проблемы с дыханием, что можно объяснить ослаблением дыхательных мышц. Как итог — развитие респираторных инфекций.
5. Проблемы с сердцем. В этом случае может иметь место развитие кардиомиопатии, что сопровождается повышенной утомляемостью, одышкой, отечностью конечностей, нерегулярным пульсом.

Как предотвратить осложнения и болезнь в целом?

Чтобы предотвратить развитие миопатии, рекомендовано заниматься спортом, посещать курсы массажа для определенных областей туловища. В этом случае можно предотвратить застой крови в организме и нормализовать процесс поступления полезных веществ в мышцы. Также можно обтирать тело полотенцем, которое предварительно смачивают в холодной воде. В воду советуют добавить яблочный уксус или обычный, если нет яблочного.

Рекомендовано соблюдать рацион питания: исключить острую, соленую, жирную пищу, мясо. Спиртное и алкоголь – абсолютные противопоказания. Полезным продуктом считается молоко, которое следует употреблять каждый день, а также каши, сельдерей, репа, яблоки, печень.

И самое важное правило профилактики любого заболевания – своевременная его диагностика и своевременное начало лечения.