Заболевание БАС является одним из самых неприятных неврологических недугов. В среднем продолжительность жизни заболевшего им человека редко превышает 5 лет. За это время человек почти утрачивает все элементарные навыки и становится полностью зависим от помощи семьи и медперсонала.
Болезнь БАС (боковой амиотрофический склероз) – это неизлечимый дегенеративный недуг ЦНС, который, несмотря на своё медленное прогрессирование, поражает кору головного мозга, спинной мозг и ядра черепно-мозговых нервов. Последствия заболевания – поражение двигательных нейронов, мышечная атрофия и паралич. Летальный исход вследствие заболевания наступает из-за проблем с дыхательной мускулатурой или же в результате оккупировавшей органы дыхания инфекции.
Каковы причины появления недуга?
Точные причины возникновения заболевания пока не установлены и по-прежнему пребывают на стадии изучения. Сейчас большинство специалистов сходятся во мнении, что причины заболевания кроются в мутациях определённых белков (убиквитина) с возникновением внутриклеточных агрегатов.
Если говорить о наследственности, то эти формы болезни отмечаются лишь в 5% случаев. Такое заболевание почти не затрагивает детей и развивается, как правило, у людей в возрастном диапазоне от 40 до 60 лет. Когда не подразумевается генетическая предрасположенность, то медицина по-прежнему недоумевает. Однако установлено, что такие причины, как плохая экология, предшествующие травмы и недуги не влияют на дальнейшее развитие заболевания.
Симптоматика болезни
Первые симптомы недуга – немота и слабость в конечностях, их подёргивания или судороги, а также прогрессирующие трудности с речью. Тем не менее такие симптомы обнаруживает диагностика при множестве болезней. Такое положение дел существенно осложняет постановку диагноза до финальной стадии, когда болезнь достигает этапа мышечной атрофии. Хотя недуг у каждого прогрессирует по-своему и часто симптомы весьма индивидуальны, тем не менее существует возможность определить и общие признаки заболевания.
Так, у людей, страдающих этой болезнью, можно наблюдать такие симптомы.
- Неконтролируемые плач и смех (очевидная неврология – повреждение мозга), которые зачастую воспринимаются, как симптомы психической болезни и соответственно люди обращаются не к тем докторам.
- Проблемы с двигательной функцией. Больной часто роняет вещи, спотыкается, наблюдается неполная атрофия мышц.
- Становятся заметными нарушения речи. Человек, как правило, повторяет слова и забывает посреди разговора, о чём шла речь.
- Мышечная атрофия, которая затрагивает ладони, руки, плечи, ключицы, лопатки и ноги заболевшего.
- Также при болезни отмечаются такие симптомы, как внезапные судороги икроножных мышц и незначительное подёргивание тела.
- Прогрессирующий характер недуга. С течением времени человек утрачивает возможность пользоваться привычными навыками (к примеру, застёгивать пуговицы).
- Прогрессирование и обострение болезни будет провоцировать частые падения, возникнет потребность в ходунках при прогулке, а после и в кресле для инвалидов. Ослабление мускулатуры шеи повлечёт за собою опущение головы на грудь, а как только проявятся симптомы поражения мускулатуры корпуса, человеку станет сложно сидеть, подниматься и стоять.
- Речь больного замедляется, ее особенностью становится произношение «в нос». В конечной стадии болезни человек может и вовсе ее утратить.
- Наблюдаются проблемы со сгибанием ног, которые после переходят в спазмы конечностей.
- Возникает обильное слюноотделение, причины которого медицина не может объяснить до сих пор. Со временем заболевший БАС человек уже буквально захлёбывается слюной и его приходится кормить энтерально.
- Далее, диагностика показывает ослабление респираторных мышц, диафрагма замедляет свою работу, после чего и начинаются проблемы с дыханием.
- Также, кроме удушья, на фоне кислородного голодания мозга возникают такие симптомы, как галлюцинации, боли головы и бессонница. А если у больного получается уснуть, то его преследуют кошмары.
- Прогрессирующий паралич, который в итоге приковывает человека к постели.
Выявление недуга
Как уже упоминалось, подобная болезнь не изучена до конца и все вышеперечисленные ее симптомы можно соотнести и с иными недугами, в которых страдает неврология (мозг и ЦНС).
К таким болезням относятся аутизм, рассеянный склероз, болезнь Паркинсона и сирингомиелия. Именно поэтому диагноз, подтверждающий наличие болезни БАС, устанавливается методом исключения.
То есть диагностика предполагает, что в ее процессе одно за другим будут отбрасываться все более изученные недуги из ранее приведённого списка. Хуже всего в этой ситуации, что пока не выставлен диагноз, лечение, естественно, не проводится или же если и имеет место определённая терапия, то она нерезультативна. Зачастую подобные моменты лишь усугубляют состояние больного.
Однако международная организация, предметом изучения которой является неврология, обозначила определённые критерии и, опираясь на них, можно склоняться к наличию у человека заболевания БАС. К ним относят:
- обнаружение распада мотонейронов (на основании клинических наблюдений и исследований);
- выявление разрушения мотонейронов (по данным электрофизиологических показателей, то есть по изучению клеток).
Отдельно следует сказать несколько слов о таком недуге, как сирингомиелия. Именно ее чаще всего путают с болезнью БАС. Сирингомиелия – это хроническая патология НС, при которой в спинном, а иногда и в продолговатом мозге образовываются характерные полости. Сирингомиелия беспощадна как к людям зрелого, так и довольно молодого возраста. Недуг встречается даже у детей. Но для него характерно медленное прогрессирование.
Сирингомиелия довольно редкая и неизлечимая болезнь. Она может уходить в длительную ремиссию, а после вновь проявляться. 
Однако при помощи современной медицины, даже с таким диагнозом, как сирингомиелия, можно добиться более полноценной и продолжительной жизни. Для этого нужно как можно скорее начать лечение.
Если рассматривать причины возникновения полостей, которыми характеризуется сирингомиелия, к ним часто относят расширение спинномозгового канала, вследствие чего жидкость, что протекает по нему, наталкиваясь на преграды, начинает огибать их для своего дальнейшего течения. Так и формируются пустоты. Вдобавок начинают разрастаться глиальные клетки, которые препятствуют прохождению нервных импульсов. Именно эти процессы и мешают нормальному прохождению сигналов мозга к органам и обратно.
Болезнь сирингомиелия может быть врождённой или же приобретённой. Врождённая болезнь у детей проявляется из-за патологии развития эмбриона, а вот у взрослых сирингомиелия возникает после травмы спинного мозга или же вследствие наличия онкозаболевания. Симптомы заболевания:
- частичные нарушения чувствительности;
- периферический парез верхних конечностей;
- вегетативные нарушения (трофические и сосудистые).
Ранние симптомы болезни сводятся к снижению веса и болевой чувствительности рук, а также наблюдается возрастающая слабость мышц кистей. К тому же сирингомиелия проявляет себя ещё и глубинной болью любого участка тела, что может «простреливать» и даже «обжигать». Эти боли появляются задолго до обнаружения иных признаков заболевания.
Поскольку нельзя окончательно исцелить человека от болезни, то ее лечение сводится к приостановлению развития патологии и устранению её симптомов. 
Подобный эффект достигается посредством проведения операции рентгенотерапии – облучения рентгеновским излучением некоторых зон тела. После этой операции у больных обычно пропадают боли и сокращается нечувствительная область кожи.
Также лечение предполагает применение радиоактивного йода и фосфора, что приостанавливают рост глиальных клеток. К тому же параллельно с основной терапией может применяться лечение народными средствами. Зачастую используют отвары и настои таких растений, как клевер, каштан, клопогон даурский и ластовень. Эти средства повышают чувствительность кожи и улучшают общее состояние больного. Тем не менее бывают случаи, когда сложно обойтись без хирургического вмешательства. Однако операции рекомендуются лишь при прогрессирующей неврологической симптоматике.
Терапия при патологии
Лечение такой болезни, как БАС, по сути, невозможно на современном этапе развития медицины. Поэтому лечение как таковое сводится к поддерживающей лекарственной терапии. Медикаменты помогают устранить дрожь и слабость в конечностях, а также замедляют прогрессирование недуга, но исцеления не дают. Обычно применяется препарат Рилузол.
Также для облегчения состояния периодически проводятся определённые операции, помогающие облегчить мучения больного. Как показывает практика, пациенту редко когда удаётся обойтись без операции трахеостомии из-за высокой вероятности удушья. Во время операции проводят рассечение передней стенки трахеи и вскрывают дыхательное горло, после чего слизистая оболочка вскрытой зоны подвешивается к краям или же вводится канюля. 
Только благодаря подобной операции, пациент по-прежнему может дышать. Ещё одной операцией, без которой сложно обойтись страдающим болезнью БАС, является эндоскопическая гастростомия. Именно это процедура обеспечивает возможность кормления пациента.
В дополнение ко всему вышеупомянутому больным приписывается поддерживающая терапия, которая сводится к приёму антиоксидантов (заболевшие люди сильнее подвержены разрушительному действию свободных радикалов), массаж и ароматерапия. Считается, что покой и расслабление помогают больному справляться с симптомами БАС.
К сожалению, обычная продолжительность жизни при подобном диагнозе редко превышает 5 лет. Особо неблагоприятный прогноз для людей пожилого возраста. Однако родным заболевших БАС людей не стоит впадать в отчаяние и необходимо стараться делать всё от них зависящее, чтобы облегчить остаток жизни больного.
